Poser un diagnostic de syndrome de Brugada comporte des implications médicales mais aussi psychologiques et familiales. Il est donc important de n’affirmer le diagnostic que sur un aspect typique (type 1 indiscutable). Un score diagnostique (dit de Shanghai) a été proposé mais n’est pas encore inclus dans les recommandations. Il est également indispensable d’éliminer les diagnostics différentiels. Une histoire de syncope rythmique ou d’un arrêt cardiaque ressuscité constitue une indication de DAI.
Si le défibrillateur ne doit pas être proposé à tous les patients asymptomatiques, ceux-ci doivent cependant bénéficier d’une prise en charge personnalisée et inscrite dans la durée. Sa stratification passe indiscutablement par le caractère spontané ou induit de l’aspect ECG de type 1, probablement à nouveau par la stimulation ventriculaire programmée et éventuellement par de nouveaux marqueurs. On peut ainsi citer l’âge (avec un risque plus important autour des 4ème et 5ème décades), le sexe masculin, la présence d’une dysfonction sinusale ou d’une fibrillation atriale. Des anomalies ECG statiques (allongement de l’intervalle PR, de l’intervalle QRS, complexes QRS fragmentés, présence de potentiels tardifs, association avec une repolarisation précoce d’un aspect de type 1 sur les dérivations frontales, sus-décalage de ST en aVR…).
Les patients porteurs de DAI sont exposés à un risque important de complications et d’effets indésirables (jusqu’à 30 %), dont la survenue de choc(s) inapproprié(s) de défibrillation qui représente la principale complication (10 à 20 %). On parle de chocs inappropriés lorsque le DAI délivre un choc électrique sans que le patient présente une arythmie cardiaque menaçante. La plupart survenant dans la première année qui suit l’implantation. La FA en est la cause principale, suivie des tachycardies supraventriculaires puis des anomalies de détection (surdétection de l’onde T, myopotentiels, interférence). Il a été démontré que la survenue de chocs (appropriés et inappropriés) augmente substantiellement le risque de décès chez les patients souffrant d’insuffisance cardiaque et porteur d’un DAI en prévention primaire.
Bien qu’il n’y ait aucune recommandation consensuelle sur la prise en charge des chocs inappropriés, celle-ci repose sur le bon sens et la connaissance de l’effet inhibant de l’aimant sur les défibrillateurs. En effet, quelle que soit la marque du défibrillateur, l’aimant inhibe les thérapies anti-tachycardie (chocs et stimulations rapides), sans avoir d’effet sur la stimulation anti-bradycardie.
L’objectif du contrôle télémétrique est d’abord de récupérer les mémoires de l’appareil afin de préciser la nature de l’événement ayant déclenché une thérapie. La prévention des chocs appropriés et inappropriés passe par l’affinement des réglages du DAI au cas par cas, ainsi que l’utilisation d’anti-arythmiques au long cours.
Le choc inapproprié est à ne pas confondre avec un orage rythmique. Ce dernier est défini par la survenue d’au moins 3 épisodes distincts d’arythmie ventriculaire soutenue en 24 heures ou par la survenue de tachycardies ventriculaires incessantes sur une période de 12 heures. Chez les patients appareillés d’un défibrillateur, il se définit par la survenue d’au moins 3 thérapies appropriées (stimulation antitachycardique ou chocs) délivrées par le DAI en 24 heures. Ils surviennent le plus souvent sur une cardiopathie structurelle, plus rarement sur une canalopathie ou sur un cœur sain (syndrome de Brugada…). il est nécessaire en premier lieu d’interroger et de reprogrammer le défibrillateur. La reprogrammation du DAI vise à réduire les chocs. Une cause aiguë sous-jacente réversible est à rechercher également, mais n’est identifiée néanmoins que dans 10 % des cas. Le traitement anti-arythmique représente la pierre angulaire du traitement des orages rythmiques à la phase aiguë. Les traitements les plus largement utilisés sont les bêtabloquants et l’amiodarone.
Dans notre cas, l’ECG retrouve toujours le même aspect d’un syndrome de Brugada, avec la présence d’une repolarisation précoce dans les dérivations latérales.
Une radiothorax réalisée a montré une fracture de Sonde
Une extraction de tout le materiel a été realisée mais le patient a refusé d’être ré-implanté de nouveau. Nous nous sommes contentés de le mettre pour l’instant sous quinidine.
