Femme, 42 ans, sans facteurs de risque cardiovasculaires, dyspnée NYHA IV + palpitations. Adressée pour prise en charge d’un flutter atrial d’apparition récente sur une cardiomyopathie hypertrophique diagnostiquée 5 ans auparavant. Son exploration a comporté une ETT qui avait conclu à une CMH avec HTAP à 115 mmHg, une TDM thoracique qui avait conclu à des signes d’insuffisance cardiaque chronique et d’HTAP ainsi qu’une biopsie cutanée pour érythrose des pommettes n’a pas révélé de lupus ni de sarcoïdose. Son examen : TA 120/80, FC 115, FR 25, SaO2 70% à l’air ambiant, TSJ, RHJ et discrets OMI, souffle systolique au foyer tricuspide et pulmonaire, pas de râles. GDS : pH 7,41 , SaO2 70%, PaO2 49 mmHg, Bicar 14,8 moml/l , Hb 17,9 g/dl
Quelle est votre diagnostic ?
