Une malposition des gros vaisseaux sans cyanose, peut elle exister ?
Nourrisson de 2 mois,
Dyspnée et fausses routes lors des tétées
Examen: Tirage sous xiphoïdien, SO2=97%, poids = 4,200 kg (-2 ZS), souffle en rayon de roue
ETT : ci-joint la vidéo
Les Réponses
Question :
Réponse et Commentaires
Il s’agit d’une double discordance (discordance auriculo ventriculaire et ventriculo artérielle). Le sang veineux systémique se draine vers une oreillette droite qui se vide dans un ventricule gauche. A partir du VG part l’artère pulmonaire donc le sang désoxygéné va dans les poumons. Sur l’oreillette gauche il y a le ventricule droit qui se vide dans l’aorte donc in VD systémique et le sang oxygéné part vers l’organisme ce qui explique l’absence de cyanose. La double discordance isolée peut passer non diagnostiqué jusqu’au l’âge adulte ou se manifeste surtout par des signes d’insuffisance cardiaque par défaillance du VD systémique. Chez cette fille, le VD est de bonne fonction. Les signes respiratoires et le retard de croissance sont attribués à l’hyper débit pulmonaire crée par une communication inter ventriculaire large qui shunt du ventricule systémique vers le ventricule gauche. Le risque majeur est l’hypertension artérielle pulmonaire fixée. D’où l’indication à une protection pulmonaire par cerclage de l’artère pulmonaire en premier temps puis une éventuelle 2 éme intervention : double Switch atrial (Senning) et artériel.