Le Syndrome de shone est rare < 0.5% des cardiopathies congénitales, composé de plusieurs lésions multi obstructives du cœur gauche. Il peut être dans sa forme :
Complete: Valve mitrale parachute, Anneau mitral supra-valvulaire, Obstacle sous aortique, Coarctation aortique
Ou partielle : 1 des obstacles OG-VG, + au moins 1 autres anomalies des structures gauches: Obstacle sous aortique, Sténose aortique, Bicuspidie aortique, Hypoplasie de l’arche aortique, Coarctation aortique
La forme partielle se trouve plutôt chez l’adulte.
Le diagnostic repose sur l’échographie cardiaque trans thoracique en montrant la présence de anneau supra mitral (mitral ring), un seul pilier mitral en faveur de valve en parachute, obstacle sous aortique, coarctation de l’aorte…Pour l’obstacle mitral, le PHT, la planimétrie et PISA ne sont pas applicables. Seul le gradient trans mitral est pris en considération : 10 – 15 mmHg = sténose modérée, > 15 mmHg = sténose sévère
Le traitement consiste à pratiquer des plasties chirurgicales plutôt que des remplacements par une prothèse mécanique, car il y a un risque de mismatch avec la croissance des petits enfants ainsi que l’indication à l’anti coagulation à vie.