il s’agit d’un diverticule du VG dans un syndrome de Cantrell
En effet, la forme intra-abdominale ou thoraco abdominal, (cas de notre observation), plus fréquente, est évoquée dès l’inspection par la présence d’une masse épigastrique sous-cutanée battante, pulsatile, expansive et synchrone aux battements cardiaques. Cette forme s’intègre souvent dans le cadre du syndrome polymalformatif de Cantrell (Forme majeure d’anomalie de fermeture de la paroi antérieure du tronc) associant une agénésie de :
- la paroi abdominale sus-ombilicale, en général une omphalocèle
- la partie inférieure du sternum
- la partie antérieure du diaphragme
- la partie diaphragmatique du péricarde
- et une malformation cardiaque (CIV, Fallot, hypoplasie VG) associée à un diverticule de la paroi ventriculaire.
- Prévalence : 1 cas pour 182 000 naissances vivantes (soit 5,5 cas pour 1 million de naissances vivantes).