Il s’agit d’une forme complète de syndrome de Cantrell associant une ectopie cardiaque à une déficience de la paroi antérieure abdominale et thoracique inférieure, occasionnant une extériorisation de tout le cœur et un énorme omphalocèle.
L’échocardiographie montre un ventricule droit à double issue (VDDI) car les deux gros vaisseaux naissent du ventricule droit avec présence d’un conus intervasculaire. Il existe deux CIV larges dont une sous artérielle et une musculaire.
Les cardiopathies congénitales les plus fréquemment associées au syndrome de Cantrell sont : les CIV, CIA, la tétralogie de Fallot et la sténose pulmonaire. D’autres anomalies ont été rapporteés: le VDDI, le ventricule unique..
