- Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) est une malformation congénitale rare (2 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales); Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux non bloqués sont des malformations cardiaques où il n’y a aucune communication entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche. Tout le retour veineux pulmonaire se fait directement dans l’oreillette droite ou rejoint l’oreillette droite par l’intermédiaire du sinus coronaire ou d’un afférent du système veineux systémique.
Le tableau clinique est celui d’une communication inter auriculaire à gros débit « Tout le sang oxygéné est dérivé vers l’oreillette droite », L’alimentation du coeur gauche se fait exclusivement par la communication inter auriculaire shuntant obligatoirement droite gauche (d’où une cyanose mais très modérée). Ce shunt droit gauche servirait de soupape au coeur droit, évitant ainsi une hypertension artérielle pulmonaire importante. Celle-ci permet la tolérance de cette anomalie quelques mois à années. Chez notre patient le diagnostic a été fait tardivement expliquant l’HTAP importante. En fait le diagnostic est échocardiographique et doit être toujours suspecté et recherché par la coupe suprasternale modifiée avec visualisation d’un flux rouge ascendant correspondant au collecteur et se jetant dans le tronc veineux innominé en cas de RVPA supra cardiaque comme c’est la cas pour notre patiente. Comme signes indirects , de petites cavités gauches en particulier une petite OG et l’absence de visualisation des veines pulmonaires au niveau de l’OG doit faire suspecter le diagnostic.